医院消化及肝脏科
51岁男性，退休医生，2个月来因进行性、难以缓解的恶心和呕吐伴随体重减轻25磅数次收住院。2个月前突发上腹部疼痛、恶心和呕吐第医院。对比增强CT（图A）显示小肠多段肠襻轻度增厚伴有肠系膜脂肪线。诊断考虑病毒性肠炎，并给予支持和液体治疗，症状暂时性缓解。1个月内上症再发，再次性对比CT检测（图B），显示“弥漫性小肠壁增厚”。实验室检查结果是ESR58，CRP3.6mg/L，血常规、电解质、肝酶、胆红素正常；HIV和病毒性肝炎的血清学检测阴性。病人否认腹泻、发热、盗汗和面红。重复的CT检查结果相似，也没有恶性的证据。病人过去史中30年前曾经因PPD实验阳性，给予6个月的异烟肼治疗。为评估小肠病变病人进行推进性小肠镜检，结果显示反流性食管炎，胃内有mL胃液潴留，球后十二指肠扩张。由于明显的胃襻不能插入球部以下。因为胃襻所以顺行性双气囊小肠镜检查也受限。病人置入鼻胃减压管，但是症状仍然持续，3周后病人体重再减去25磅，再次复查对比增强CT（图C），显示进行性弥漫性小肠壁增厚伴有肠系膜明显强化。行腹腔镜探查，腹腔内广泛粘连，所有可见的腹腔内脏包裹一层“外壳”。在肠管上有纤维素性结节，没有癌变的证据，阑尾也是正常的。活检病理诊断是硬化性肠系膜炎。
为医院。
入院后复阅肠系膜病理活检切片提示：间皮内衬纤维组织伴有血浆细胞浸润的慢性炎症。免疫组化IgG4染色是每个高倍视野下≤45个IgG4+细胞（图D）。免疫组化IgG因被背景高没有意义。然而接近50%的CD+的血浆细胞的IgG4染色阳性（图E）。血清IgG4增高至mg/dL，确诊为IgG4-相关硬化性肠系膜炎（sclerosingmesenteritisSM）。
硬化性肠系膜炎是一种罕见、累及肠系膜的、特发性炎症和纤维化过程，第一次是在年报道。病人主要为男性，常在60-70岁左右发病，表现为从梗阻到腹泻的多种腹部症状。以前的手术或腹部外伤史、感染包括结核、实体瘤或血液恶性肿瘤都与硬化性肠系膜炎相关。此外，多种风湿性疾病包括类风湿性关节炎、强直性脊柱炎与之相关；以及后腹膜纤维化，近来也认为它是一种IgG4相关疾病谱中一员。硬化性肠系膜炎治疗无明确的标准，但是除了尝试确定病因外，类固醇和他莫昔芬辅助的治疗方案已经获得成功。
IgG4-相关疾病是一类日益认识的、常多器官受累，且临床表现多种多样。诊断是基于有肿瘤样损害和密集的淋巴浆细胞浸润，伴丰富的IgG4阳性的血浆细胞，并有席纹样纤维化。血清IgG4水平临界值是变化的，具有很强的阴性预测价值，但是仅有中等的阳性预测价值。IgG4-相关的硬化性肠系膜炎是近来才认识到的，仅仅散在病例报告的一种疾病。病理生理机制仍不清楚，可能与分子模拟，自身免疫和Th2细胞反应广泛上调有关。糖皮质激素仍是这种疾病的重要治疗方法。
该病人从口服60mg强的松开始，逐步缓慢减量至总疗程5个月。他的症状完全缓解，能够进食，复原至他的基础体重，激素开始治疗后1个月后重复影像学检查，显示他肠系膜病变戏剧般地改善（图F），诊断并激素治疗后9个月病人停用激素后仍未再发症状。
Gastroenterology.Mar;(3):-6.
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