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*疸:由于血清中胆红素过高(34.1μmol/L)而沉积于组织中,引起巩膜、黏膜、皮肤呈*色的症状和体征。
隐性*疸:血中胆红素升高(17.1~34.1μmol/L),临床尚未出现肉眼可见的*疸现象。
1郑教授首先介绍了胆红素,包括其正常值、来源、转运、代谢。
PART.1胆红素的正常值
总胆红素(TB):1.7~17.1μmol/L
结合胆红素(CB):0~3.42μmol/L
非结合胆红素(UCB):1.7~13.68μmol/L
PART.2胆红素的来源
除上述衰老红细胞,还有10%~20%胆红素来源于骨髓幼稚红细胞的血红蛋白和肝内含有亚铁血红素的蛋白质。
PART.3胆红素的转运
PART.4胆红素的代谢
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2掌握了胆红素的相关基础知识,郑教授详细讲解了各种*疸的病因、发病机制及临床表现。
按病因学分类:溶血性*疸、肝细胞性*疸、胆汁淤积性*疸(过去称为阻塞性*疸)、先天性非溶血性*疸;按胆红素的种类分类:以UCB增高为主的*疸、以CB增高为主的*疸、混合型高胆红素血症。
PART.1溶血性*疸
病因:
①先天性溶血性*疸,如海洋性贫血、遗传性球形红细胞增多症;
②后天获得性溶血性*疸,如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
发病机制:
临床表现:
①*疸表现:皮肤呈浅柠檬色,不伴皮肤瘙痒,粪色、尿色均加深;
②急性溶血表现:发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛、贫血、血红蛋白尿(酱油色或茶色)。
PART.2肝细胞性*疸
病因:
各种使肝细胞严重损害的疾病均可导致*疸,如病*性肝炎、中*性肝炎、肝硬化、败血症、钩端螺旋体病等。
发病机制:
临床表现:
①*疸表现:皮肤黏膜浅*至深*色,皮肤瘙痒,尿色加深;
②原发病表现:病*性肝炎表现为疲乏、食欲减退等,肝硬化表现为消瘦、乏力、肝掌、蜘蛛痣、出血倾向、肝昏迷等。
PART.3胆汁淤积性*疸
病因:
①肝内胆管系统阻塞,如肝内胆汁淤积(毛细胆管型病*性肝炎)、药物性胆汁淤积(氯丙嗪、 睾丸酮等)、原发性胆汁性肝硬化等;
②肝外胆管系统阻塞,可由胆总管的狭窄、结石、炎症水肿、蛔虫及肿瘤等阻塞所引起。
发病机制:
临床表现:
①*疸表现:皮肤呈暗绿色甚至*绿色,皮肤瘙痒,心动过速,尿色加深,大便呈白陶土色;
②原发病表现:胆石症表现为发热、右上腹绞痛等,胰头癌、胆总管癌导致*疸呈进行性加重。
PART.4先天性非溶血性*疸
病因:
①Gilbert综合征:肝细胞摄取障碍及葡萄糖醛酸转移酶不足,UCB水平升高;
②Rotor综合征:肝细胞对胆红素摄取及排泄均障碍,UCB和CB水平均升高。
由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄功能有缺陷所致,临床上少见。
3面对疑似*疸的患者,应如何展开进一步诊疗活动?郑教授从问诊要点、伴随症状、实验室检查、辅助检查四个方面继续为您讲述。
PART.1问诊要点
确定是否*疸,注意除外假性*疸。
假性*疸:服用米帕林或进食胡萝卜、南瓜、西红柿、柑橘等引起高胡萝卜素血症,从而导致皮肤*染,部位多位于手掌、足底、前额及鼻部皮肤。
注意询问患者的起病史、药物史、酗酒史、肝病史、伴随症状、起病时间与波动情况等,起病时间与波动情况可用于区别胆汁淤积性*疸与肝细胞性*疸。鉴于肝细胞性*疸的深度与肝功能损害的程度呈正比,询问全身健康水平的变化也非常必要。
PART.2伴随症状
*疸伴发热:见于病*性肝炎、急性胆管炎、肝脓肿、急性溶血等。
*疸伴剧烈上腹痛:见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫病。
①右上腹剧痛、寒战高热、*疸三联征提示急性化脓性胆管炎;
②持续性右上腹胀痛或钝痛可见于病*性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌。
*疸伴肝肿大者:
①轻至中度肿大,质地软或中等硬度且表面光滑者见于病*性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞;
②明显肿大,质地坚硬,表面凹凸不平有小结节者见于原发或继发性肝癌;
③肝肿大不明显,而质地较硬边缘不整,表面有小结节者见于肝硬化。
伴胆囊肿大者:提示胆总管梗阻,见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等。
伴脾肿大者:可见于病*性肝炎、肝硬化、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、溶血性贫血、淋巴瘤等。
伴腹水者:肝硬化、肝癌、重症肝炎等。
PART.3实验室检查
PART.4辅助检查
B型超声波检查:肝大小、形态、肝内有无占位性病变、胆囊大小、胆道系统结石与扩张、脾大小、胰腺病变。
计算机断层扫描(CT):对显示肝胆胰等病变及鉴别引起*疸的疾病较有帮助。
经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP):观察壶腹部与乳头部病变,经造影区别肝外或肝内胆总管阻塞的部位。可取组织学,也可了解胰腺有无病变。
磁共振成像(MRI/MRCP):对肝的良恶性肿瘤的鉴别比CT为优,也可用于检测代谢、炎性肝病。MRCP可无创观察肝内外胆管,判断梗阻部位。
肝穿刺活检及腹腔镜检查:对疑难*疸诊断有帮助,但用于胆汁郁积性*疸时可发生胆汁外溢造成腹膜炎,伴肝功能不良者可因凝血功能障碍导致内出血,故应慎重考虑指征。
4简而言之,面对*疸患者,首先应综合根据其临床表现、实验室检查、辅助检查结果判断*疸的病因,以指导治疗、判断预后。
讲者:郑吉敏医院消化科副主任医师,副教授,硕士研究生导师,硕士研究生学历;中华医学会河北分会消化专业胰腺学组委员,河北省中医学会感染学组委员,石家庄市医学会消化专业委员会委员。从事临床工作20余年,擅长消化系统常见病、多发病的诊断和治疗,对消化科常见危、急、重症的抢救有丰富的临床经验。主编及参编著作6部,发表论文26篇,获河北省卫生厅科技进步一等奖2项,二等奖、三等奖各1项;主要研究方向:慢性肝病的研究;胰腺疾病的实验室及临床研究。
编辑:兰叶
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